A Fibrose Cística (FC) ou Mucoviscidose, como também é conhecida, é uma das doenças hereditárias consideradas graves determinada por um padrão de herança autossômico recessivo e afeta especialmente os pulmões e o pâncreas, num processo obstrutivo causado pelo aumento da viscosidade do muco. Nos pulmões, esse aumento na viscosidade bloqueia as vias aéreas propiciando a proliferação bacteriana (especialmente pseudomonas e estafilococos), o que leva à infecção crônica, à lesão pulmonar e ao óbito por disfunção respiratória. No pâncreas, quando os ductos estão obstruídos pela secreção espessa, há uma perda de enzimas digestivas, levando à má nutrição. Esta doença apresenta um índice de mortalidade elevado, porém, nos últimos anos, o prognóstico tem...

                                Tratamento da Fibrose Cística com Orkambi e Kalydeco. A Fibrose Cística é uma doença genética, hereditária. O gene defeituoso é transmitido pelos pais  mesmo que nenhum deles tenha manifestado a doença. A mutação genética afeta a proteína que regula o fluxo do muco pulmonar, com isso o muco é produzido em maior quantidade e mais espesso que o normal, dificultando a eliminação e facilitando o acúmulo de bactérias nas vias respiratória, aumentando a incidência de infecções pulmonares, como bronquite e pneumonia. A mucosa produzida também pode atingir o sistema digestório e pâncreas, dificultando a chegada...